Cholesteatom

Ein Cholesteatom auch Perlgeschwulst, Zwiebelgeschwulst oder Otitis media epitympanalis genannt, ist eine chronisch eitrige Entzündung des Mittelohrs, welche man auch als chronische Knocheneiterung bezeichnet. Die eher seltenere Erkrankung kann auch zu einer Schwerhörigkeit führen. Sie entsteht durch eine Einwucherung von mehrschichtigen Plattenepithel vom Gehörgang oder dem Trommelfell in das Mittelohr. Das Cholesteatom ist eine progrediente (voranschreitende), destruierend-entzündliche Läsion, welche zu einer Schwerhörigkeit und letztendlich zur Zerstörung der Knochen führt.

Formen des Cholesteatoms

Je nach Ursache und Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit, unterscheidet man zwischen drei Formen des Perlgeschwulst:

1. Angeborenes Cholesteatom: Diese sehr seltene Art der Erkrankung, welche man auch als kongenitales Cholesteatom bezeichnet, entsteht im embryonalen Wachstum, da Plattenepithelreste im Mittelohr verbleiben und sich die Einwucherung hinter dem intakten Trommelfell befindet.

2. Primäres Cholesteatom: Diese Form wird auch als Retraktionscholesteatom bezeichnet. Durch eine chronische Störung der Tubenventilation, also der Belüftung des Mittelohrs, kommt es zur Entwicklung so genannter Retraktionstaschen im Trommelfell. In diesen Retraktionstaschen sammelt sich das Plattenepithel und mit der Zeit entsteht letztendlich das Zwiebelgeschwulst.

3. Sekundäres Cholesteatom: Dieser häufigsten Art der Erkrankung geht meist eine Mittelohrentzündung (Otitis media) voraus, bei der es zu einem randständigen Trommelfelldefekt, durch welchen das Plattenepithel in das Mittelohr einwächst, kommt.

Symptome

Das Cholesteatom im Mittelohr verursacht zu Beginn keine auffälligen Beschwerden und anhand der ersten Symptome wie Ohrenschmerzen oder Ohrfluss (fötide Otorrhö) geht man zunächst von einer Mittelohrentzündung aus. Im späteren Verlauf und nach weiteren
Untersuchungen kann eine Mittelohrentzündung jedoch ausgeschlossen
werden, sodass eine gezielte Therapie des Cholesteatoms möglich ist. Zudem kommt es zu einer Schwerhörigkeit, um genau zu sein zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit, wodurch Betroffene Gehörtes nur noch dumpf und undeutlich verstehen. Ist ebenfalls das Innenohr vom Cholesteatom betroffen, kann es zu Gleichgewichtsstörungen, Schwindel, einer Schwerhörigkeit, welche das Innenohr betrifft, bis hin zur Ertaubung kommen. Bei einer fortgeschrittenen Otitis media epitympanalis können der Gesichtsnerv, die Hirnhäute sowie das Gehirn gefährdet sein. Typische Symptome einer Beteiligung des Gehirns sind Gesichtslähmung (Fazialisparese), Fieber, Nackensteifheit, bohrende Kopfschmerzen und Krampfanfälle. Durch den chronischen Entzündungsreiz, welcher durch das Cholesteatom entstehen kann, können umgebene Strukturen, wie beispielsweise die Gehörknöchelchenkette im Mittelohr geschädigt werden. Die Pathogenese, also Entstehung und Entwicklung eines Cholesteatoms ist nicht vollständig geklärt.

Diagnose

Der Hals-Nasen-Ohren-Arzt wird zunächst bei einem Anamnesegespräch nach den Beschwerden und der Krankengeschichte fragen, um schon so erste Schlüsse auf eine Otitis media epitympanalis zu ziehen. Anschließend wird mithilfe eines Ohrenspiegels oder eines Ohrmikroskops der Gehörgang und das Trommelfell untersucht. Betroffene von Cholesteatoma weisen einen Defekt in der Pars tensa oder Pars flaccida des Trommelfells auf.

Um die Tubenventilation zu überprüfen führt der HNO-Arzt einen Valsalva-Pressversuch oder auch Fistelsymptom-Prüfung genannt, durch. Hierbei wird von außen ein dicht abschließender Politzer-Ballon aufgesetzt und vorsichtig Druck auf das Ohr gegeben. Bei einem perforierten Trommelfell folgt ein Spontannystagmus (unkontrollierbare, rhythmisch verlaufende Bewegung des Auges) zur erkrankten Seite auf und man kann eine Störung in der Tubenventilation festgestellt werden.

Mit audiometrischen Verfahren, wie beispielsweise der Anfertigung eines Tonaudiogramms, wird der Grad und die Art der Schwerhörigkeit festgestellt. Bei einem Cholesteatom entsteht immer eine Schallleitungsschwerhörigkeit und nur in einem sehr fortgeschrittenen Stadium kann es auch zur Schallempfindungsschwerhörigkeit kommen.

Weiterhin kann man bildgebende Verfahren anwenden, wie beispielsweise Computertomographie-Aufnahmen (CT). Hierzu benutzt man die hochauflösende Spiral-Computertomographie, da man mit dieser die zarten morphologischen Strukturen der Felsenbeinregion darstellen kann. Alternativ steht die HASTE (half-Fourier acquisition single-shot turbo spin-echo) -Sequenz in der Kernspintomographie zur Verfügung, welche eine außerordentliche Spezifität aufweist. Bevor man diese CT-Diagnostik anwenden konnte, benutzte man Röntgenaufnahmen um ein Cholesteatom zu diagnostizieren. Dabei unterschied man zwischen Röntgenaufnahmen nach Schüller, mit denen man den Warzenfortsatz mit Mastoid sowie den inneren und äußeren Gehörgang abbilden kann und Röntgenaufnahmen nach Stenvers, welche die Längsdarstellung des Felsenbeins darstellen.

Therapie

Ein Cholesteatom kann nur durch eine Operation entfernt werden und wird in der Regel von einer Antibiotika-Therapie begleitet, um chronischen Entzündungen und damit verbundenen Komplikationen, wie beispielsweise Otorrhö, vorzubeugen. Bei der Cholesteatom-Operation muss der Arzt das Cholesteatom und alle entzündlich-desktruktiven Herde in Mastoid und Paukenhöhle radikal entfernen. Nach dieser ersten Operation kann eine Tympanoplastik, also die Widerherstellung des Trommelfells, in einem zweiten Eingriff durchgeführt werden. Ist das Cholesteatom fortgeschritten und führt zu erheblichen Destruktionen, muss eine radikale Mastoidektomie, also eine Radikalhöhle, angelegt werden. Hierbei wird eine gemeinsame Höhle aus Gehörgang, Warzenfortsatzhöhle und Kuppelraum des Mittelohrs (Epitympanon) hergestellt. Grundsätzlich unterscheidet man bei der operativen Planung zwischen einer offenen Vorgehensweise, canal wall down technique (CWDT) und einer geschlossenen Vorgehensweise, intact canal wall technique (ICWDT).

Risiken und Komplikationen

Bei den Eingriffen kann es zu Verletzungen angrenzender Strukturen wie beispielsweise der Destruktion der Gehörknöchelchen kommen, welche dann zu einer Schwerhörigkeit führen. Durch die Verletzungen kann es zu Folgeerscheinungen, wie beispielsweise Innenohrschäden und einer daraus resultierenden Schwerhörigkeit auf dem betroffenen Ohr, einer Lähmung des Gesichtsnervs oder zu einer Eröffnung der Bogengänge mit Fistelbildung kommen. Die Tragweite der in Frage kommenden Komplikationen hängt allerdings auch immer mit der Schwere und der anschließenden Therapie des Cholesteatoms zusammen. Breitet sich die Entzündung aus, kann es zu einer Meningitis, Mastoiditis, einem Hirnabszess oder einer Sepsis (Blutvergiftung) kommen. Bleibt die Entzündung im Mittelohr bestehen, kann es unter Umständen auch zu einer chronischen Mittelohrentzündung, welche in einigen Fällen mit einem Loch im Trommelfell einhergehen kann, kommen. Ist dies der Fall, liegt in der Regel weiterhin eine Otorrhö, also der Austritt von Sekret aus dem Ohr, vor. Wenn der Hörverlust aufgrund von Schäden im Innenohr entstanden ist, kann dieser meist nicht revidiert und lediglich durch ein Hörgerät ausgeglichen werden. Ob für Betroffene dann ein Gerät in Frage kommt, welches hinter oder im Ohr sitzt, hängt von der verbleibenden Hörfähigkeit und der Verfassung des Ohrs ab. Auch wenn das ursprüngliche, natürliche Hören nicht mehr durch eine Operation oder medikamentöse Behandlung wiedererlangt werden kann, können Betroffene auf die neuste Technik zurückgreifen, welche für Außenstehende oft sogar völlig unauffällig hinter oder im Ohr verschwindet.